Медуллярная кистозная дисплазия

[Bugati]

Ребенок 9мес, старшая сестра 9лет с ювенильным поликистозом (в н.в. ХБП 2).
Родитель внимательно относились к последующей беременности, на скрининге и в родильном доме патологии не было выявлено.
Первые изменения в 1 мес, увеличение размеров почек.
Осмотрен мной ребенок впервые, обращено внимание на большие почки, 90х40мм, паренхима 17-18мм, корковый слой гиперэхогенный, пирамидки дифференцируются. Линейным датчиком определяется: кисты или расширенные канальцы в пирамидках. Структура печени в 1 мес была не изменена, в н.в. отмечается перипортальный фиброз, размеры печени и селезенки увеличены.
Поставил медуллярную кистозную дисплазию, почитав литературу предполагаю нефронофтиз Фанкони, но к сожалению не нашел картинки только описание данной болезни. Поделитесь своим мнением.

[KsV]

Согласен с Вашим мнением.
В моей коллекции картинок ювенильного нефронофтиза, к сожалению, нет.