- Макропрепарат почки при АРПКБ. (Radiographics. 2000;20:837-855).
- ARPCD.gif (35.78 КБ) 1687 просмотров
- Макропрепарат почки при АРПКБ. (Radiographics. 2000;20:837-855).
- g00ma20c16x.jpg (41.4 КБ) 1688 просмотров
- Микропрепарат почки при АРПКБ. (Radiographics. 2000;20:837-855). Звездочками обозначены расширенные собирательные трубочки, достигающие практически до капсулы почки ("наконечники" стрелок).
- g00ma20c3x.jpg (16.12 КБ) 1690 просмотров
- Почка ребенка 28 дней отроду, АРПБП, неонатальная форма. Исследование почки датчиком 3,5 МГц. Почка увеличена в размерах, эхогенность паренхимы повышена.
- I20090204144109734.jpg (18.47 КБ) 1692 просмотра
- Та же почка, исследование линейным датчиком с частотой сканирования 14 МГц. Четко видны расширенные собирательные трубочки.
- I20090204144108046.jpg (14.89 КБ) 1698 просмотров
- Патология почек при АРПБ сопровождается фиброзом и кистозными изменениями печени.
- I20090204144107390.jpg (11.15 КБ) 1709 просмотров
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: родители больных АРПКБ могут не иметь признаков заболевания, хотя во многих семьях может болеть более чем один ребенок.
При патоморфологическом исследовании почки умеренно увеличены, с ровными контурами, структура паренхимы губчатая. Гистологически в почках выявляются множественные расширенные и удлиненные собирательные трубочки в сочетании с интерстициальным фиброзом. При вовлечении большинства тубулярных структур происходит снижение функции почки с азотемией и уменьшением концентрационной способности. Эта функциональная недостаточность может быть следствием интерстициального фиброза и сдавления нормальных структур (нефронов и сосудов) расширенными трубочками. Степень почечной недостаточности зависит от количества вовлеченных в патологический процесс собирательных трубочек. Могут поражаться от 10 до 90 % собирательных трубочек; чем больше процент, тем более тяжелым является поражение почек и раньше начинаются клинические проявления.
По времени возникновения (клинического проявления) различают перинатальную, неонатальную, младенческую (инфантильную) и подростковую (ювенильную) формы АРПКБ почек.
Перинатальная форма АРПКБ почек. Проявляется непосредственно после рождения ребенка. При этой форме в патологический процесс вовлечено 90 % канальцев.
Неонатальная форма АРПКБ почек. Проявляется на первом месяце жизни. Уремия и легочная недостаточность приводят ребенка к гибели в первые месяцы после рождения. В процесс вовлечено 60 % канальцев.
Младенческая (инфантильная) форма АРПКБ почек. Первые клинические симптомы появляются в возрасте 3–6 месяцев, смерть от уремии и печеночной недостаточности наступает к 10 годам. Кистами замещено около 25 % канальцев.
Подростковая (ювенильная) форма АРПКБ почек. Значительная часть почечной паренхимы не изменена. Клинические проявления связаны с развитием фиброза печени и портальной гипертензии. Заболевание клинически проявляется к 12–14 годам. Летальный исход наступает в возрасте до 20 лет. Кистами замещено около 10 % канальцев.
При ультрасонографии почки резко увеличены в размерах, с ровными контурами. Паренхима выглядит эхогенной из-за множественных эффектов отражения на границах раздела полостей и стенок кист, ее эхогенность равна эхогенности почечного синуса. Кортико-медуллярный контраст в большинстве случаев отсутствует, однако иногда эхогенность коры может быть ниже эхогенности мозгового вещества. Последнее связывают с большим расширением собирательных трубочек в корковом веществе и большим заполнением их жидкостью, чем собирательных трубочек мозгового вещества, которые в значительной степени сдавлены. Иногда возможно обнаружение небольшого количества мелких кист.
При подростковой (ювенильной) форме почки выглядят нормальными, хотя можно обнаружить их умеренное увеличение, повышение эхогенности паренхимы и снижение кортико-медуллярной дифференцировки. В медуллярном веществе могут быть обнаружены отдельные кисты, соответствующие расширенным собирательным трубочкам. Наибольшие изменения при этой форме заболевания обнаруживаются со стороны печени и селезенки — гепатомегалия, повышение эхогенности печени, билиарная эктазия, спленомегалия, признаки портальной гипертензии.
КАкие шикарные снимки!!!Только мечтать могу!