Ultrasoundcases.net

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКБ почек, син.: кистозная болезнь почек тип I по классификации Поттера, губчатая почка) — наследственное, фенотипически изменчивое заболевание, характеризующееся необструктивным расширением собирательных трубочек, расширением и аномалией развития желчных протоков и фиброзом почек и печени. Таким образом, для этого заболевания характерно сочетание одновременного поражения почек (тубулярная эктазия и фиброз) и печени (врожденный фиброз печени). Степень вовлечения этих органов в патологический процесс у больных может быть различной, обычно существует обратно пропорциональная связь — дети с тяжелым поражением почек часто имеют мягкое течение болезни печени и наоборот.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: родители больных АРПКБ могут не иметь признаков заболевания, хотя во многих семьях может болеть более чем один ребенок.

При патоморфологическом исследовании почки умеренно увеличены, с ровными контурами, структура паренхимы губчатая. Гистологически в почках выявляются множественные расширенные и удлиненные собирательные трубочки в сочетании с интерстициальным фиброзом. При вовлечении большинства тубулярных структур происходит снижение функции почки с азотемией и уменьшением концентрационной способности. Эта функциональная недостаточность может быть следствием интерстициального фиброза и сдавления нормальных структур (нефронов и сосудов) расширенными трубочками. Степень почечной недостаточности зависит от количества вовлеченных в патологический процесс собирательных трубочек. Могут поражаться от 10 до 90 % собирательных трубочек; чем больше процент, тем более тяжелым является поражение почек и раньше начинаются клинические проявления.

По времени возникновения (клинического проявления) различают перинатальную, неонатальную, младенческую (инфантильную) и подростковую (ювенильную) формы АРПКБ почек.

Перинатальная форма АРПКБ почек. Проявляется непосредственно после рождения ребенка. При этой форме в патологический процесс вовлечено 90 % канальцев.
Неонатальная форма АРПКБ почек. Проявляется на первом месяце жизни. Уремия и легочная недостаточность приводят ребенка к гибели в первые месяцы после рождения. В процесс вовлечено 60 % канальцев.
Младенческая (инфантильная) форма АРПКБ почек. Первые клинические симптомы появляются в возрасте 3–6 месяцев, смерть от уремии и печеночной недостаточности наступает к 10 годам. Кистами замещено около 25 % канальцев.
Подростковая (ювенильная) форма АРПКБ почек. Значительная часть почечной паренхимы не изменена. Клинические проявления связаны с развитием фиброза печени и портальной гипертензии. Заболевание клинически проявляется к 12–14 годам. Летальный исход наступает в возрасте до 20 лет. Кистами замещено около 10 % канальцев.

При ультрасонографии почки резко увеличены в размерах, с ровными контурами. Паренхима выглядит эхогенной из-за множественных эффектов отражения на границах раздела полостей и стенок кист, ее эхогенность равна эхогенности почечного синуса. Кортико-медуллярный контраст в большинстве случаев отсутствует, однако иногда эхогенность коры может быть ниже эхогенности мозгового вещества. Последнее связывают с большим расширением собирательных трубочек в корковом веществе и большим заполнением их жидкостью, чем собирательных трубочек мозгового вещества, которые в значительной степени сдавлены. Иногда возможно обнаружение небольшого количества мелких кист.

При подростковой (ювенильной) форме почки выглядят нормальными, хотя можно обнаружить их умеренное увеличение, повышение эхогенности паренхимы и снижение кортико-медуллярной дифференцировки. В медуллярном веществе могут быть обнаружены отдельные кисты, соответствующие расширенным собирательным трубочкам. Наибольшие изменения при этой форме заболевания обнаруживаются со стороны печени и селезенки — гепатомегалия, повышение эхогенности печени, билиарная эктазия, спленомегалия, признаки портальной гипертензии.

линейным датчиком с частотой сканирования 14 МГц. я тихо [отмодерировано]...

КАкие шикарные снимки!!!Только мечтать могу!